Pancréas

Pancreas divisum

Anomalie congénitale résultant de l’absence de fusion des conduits pancréatiques.

Généralités

Épidémiologie

  •  Anomalie de développement la plus fréquente du pancréas (3-7 p. 100 de la population)
  •  Pas de prédominance selon le sexe.

Étiologie/Physiopathologie/Pathogénie

  •  Absence de fusion des bourgeons dorsal et ventral du pancréas
  •  Le fin conduit ventral s’abouche à la papille principale, et le gros conduit dorsal à la papille accessoire
  •  Il peut en résulter une obstruction relative et une tendance accrue à des pancréatites récidivantes
  •  Deux formes : séparation complète et séparation incomplète où les deux systèmes canalaires communiquent par une branche collatérale (valve de trop-plein).

Signes de l’imagerie

Méthode de choix

CPRM.

Signes pathognomoniques

  •  Le conduit pancréatique principal s’abouche à la papille accessoire
  •  Le conduit ventral court (qui ressemble à une forme de bonsaï du conduit pancréatique normal) s’abouche avec le conduit biliaire à la papille principale
  •  Parfois, la tête du pancréas est agrandie et déformée.

Résultats de la CPRM

  •  Le conduit pancréatique principal croise la partie distale du conduit biliaire
  •  L’injection intraveineuse de sécrétine est recommandée pour compléter le remplissage du conduit pancréatique.

Résultats TDM

En coupes fines, principalement avec reconstructions perpendiculaires, le trajet du conduit pancréatique principal peut habituellement être suivi jusqu’à la papille accessoire.

Résultats de la CPRE

N’est indiquée à titre uniquement diagnostique que dans des cas exceptionnels • Risque de mauvaise interprétation d’une interruption canalaire brusque pouvant résulter d’une injection excessive de contraste (avec opacification parenchymateuse).

Clinique

Aspect typique

  •  Douleurs abdominales récidivantes (dues à l’obstruction lorsque le pancréas est stimulé par l’absorption d’aliments gras ou d’alcool)
  •  Pancréatite récidivante
  •  Peut aussi se présenter comme une variante anatomique normale sans symptômes cliniques (groupe sans doute le plus fréquent).

Options thérapeutiques

Les cas symptomatiques sont traités par sphinctérotomie de la papille accessoire.

Évolution et pronostic

Anomalie bénigne, avec risque accru de pancréatite.

Que veut savoir le clinicien ?

  •  Présence d’un abouchement séparé des conduits pancréatiques
  •  Signes de pancréatite chronique obstructive.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel du Pancreas divisum

Carcinome du pancréas

  •  largeur normale du conduit pancréatique jusqu’à l’interruption tumorale
  •  lésion parenchymateuse avec prise de contraste diminuée

Erreurs typiques

Utilisation de la CPRE comme modalité initiale de diagnostic.

Pancréas annulaire

Anomalie de développement aboutissant à une sténose duodénale.

Généralités

Épidémiologie

  •  Très rare
  •  Pas de prédominance selon le sexe.

Étiologie/Physiopathologie/Pathogénie

  •  Trouble de la rotation de l’ébauche pancréatique durant l’embryogenèse
  •  Le tissu pancréatique entoure ainsi complètement ou partiellement le duodénum.
  •  Forme infantile : signes de sténose duodénale dans les 7 premiers jours de la vie (10 p. 100 des obstructions duodénales).
  •  Forme adulte : habituellement, développement d’une sténose duodénale entre 20 et 30 ans, à la suite d’une pancréatite chronique dans l’anneau glandulaire ou d’ulcérations duodénales.

Signes de l’imagerie

Méthode de choix

CPRM.

Signes pathognomoniques

  •  Sténose de la lumière duodénale avec surface muqueuse normale
  •  Le tissu pancréatique ou le conduit pancréatique entourent le duodénum
  •  Parfois pancréatite chronique (pseudo-kystes).

Résultats de la CPRM

  •  Trajet circulaire du conduit pancréatique dans la paroi duodénale
  •  L’injection intraveineuse de sécrétine est recommandée pour assurer un remplissage suffisant du conduit pancréatique.

Résultats TDM

Les coupes TDM fines montrent un épaississement uniforme de la paroi duodénale entouré d’un anneau de parenchyme pancréatique.

Résultats de la CPRE

  •  N’est plus indiquée à titre purement diagnostique
  •  Le segment annulaire du conduit n’est bien visualisé que dans 50 p. 100 des cas.

Résultats de la sériographie gastro-intestinale supérieure

Surface muqueuse lisse dans la région de l’obstruction.

Abdomen sans préparation

Signe de la « double bulle » chez les nouveau-nés.

Résultats de l’échographie

Lorsque le duodénum est rempli d’eau, un anneau de parenchyme pancréatique peut parfois être identifié dans la paroi duodénale.

Clinique

Aspect typique

  •  Vomissement post-prandial chez le nouveau-né
  •  Les adultes présentent des symptômes de pancréatite ou d’obstruction duodénale.

Options thérapeutiques

L’obstruction sévère est traitée par anastomose duodénojéjunale.

Évolution et pronostic

  •  Affection bénigne
  •  Risque accru de pancréatite chronique.

Que veut savoir le clinicien ?

Exclure une tumeur obstructive du duodénum.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel du Pancréas annulaire

Carcinome du duodénum

  •  épaississement irrégulier de la paroi
  •  mise en évidence macroscopique par l’endoscopie

Structure duodénale

  •  constriction duodénale par un fin pli

Erreurs typiques

Confusion possible avec une tumeur obstructive du duodénum.

Mucoviscidose

Fibrose et remplacement graisseux du parenchyme pancréatique normal, dus à un défaut héréditaire de sécrétion de mucus, aboutissant à une obstruction canalaire.

Généralités

Épidémiologie

  •  Trouble autosomique récessif létal le plus fréquent de la population blanche
  •  Prévalence 1/2 000-2 500
  •  Cause la plus fréquente d’insuffisance pancréatique avant l’âge de 30 ans
  •  Des modifications microscopiques apparaissent dès la naissance, des modifications macroscopiques seulement après 2-3 ans.

Étiologie/Physiopathologie/Pathogénie

  •  Sécrétion insuffisante avec augmentation de la viscosité du mucus dans les bronches, le conduit pancréatique et les autres tissus mucosécréteurs
  •  L’hyperviscosité du mucus aboutit à des modifications morphologiques dans les poumons et le pancréas (obstruction du conduit pancréatique)
  •  Aux stades tardifs de l’affection se produit un remplacement graisseux du tissu glandulaire.

Signes de l’imagerie

Méthode de choix

Échographie, IRM avec CPRM.

Signes pathognomoniques

  •  Généralement, remplacement graisseux du tissu glandulaire (parfois avec pseudohypertrophie)
  •  Moins souvent, fibrose du parenchyme (atrophie)
  •  Parfois présence de petits pseudo-kystes
  •  Rares calcifications (< 10 p. 100)
  •  Atteintes extrapancréatiques : accumulation graisseuse périportale, splénomégalie, forme et structure irrégulières du foie, vésicule biliaire petite avec paroi épaissie et calculs.

Résultats de l’échographie

Augmentation de l’échogénicité du parenchyme • Présence de kystes de taille variable, mais les grands kystes sont rares • Le conduit ne peut souvent pas être visualisé • Faible corrélation entre les anomalies échographiques et la fonction glandulaire.

Résultats IRM et CPRM

  •  Le remplacement graisseux apparaît hyperintense homogène en T1, parfois avec des reliquats de l’architecture lobulaire
  •  La fibrose est hypo-intense en T1 et T2
  •  Généralement, le conduit pancréatique ne peut pas être visualisé
  •  Les constatations IRM sont en relative bonne corrélation avec la fonction.

Résultats TDM

Remplacement graisseux du parenchyme pancréatique, avec reliquats d’architecture lobulaire.

Clinique

Aspect typique

  •  La présentation clinique est variable, fonction de la gravité de l’atteinte et de l’âge du patient
  •  Iléus méconial chez l’enfant
  •  Les symptômes de bronchite chronique prédominent chez des patients plus âgés
  •  La gravité de l’atteinte pancréatique est variable
  •  Insuffisance pancréatique variable avec retard de développement, stéatorrhée, douleursa bdominales, ballonnements.

Options thérapeutiques

Traitement symptomatique de l’insuffisance pancréatique.

Évolution et pronostic

  •  Dépend de l’atteinte pulmonaire
  •  L’insuffisance pancréatique exocrine existe dans 85-90 p. 100 des cas
  •  L’insuffisance pancréatique endocrine est présente dans 30-50 p. 100 des cas.

Que veut savoir le clinicien ?

Sévérité de l’atteinte pancréatique.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel de la mucoviscidose

Lipomatose

  •  d’habitude chez des patients obèses ou diabétiques
  •  pas d’atteinte pulmonaire
  •  pas de kystes de rétention

Pancréatite chronique

  •  conduit pancréatique dilaté avec calcifications
  •  atrophie, pas de remplacement graisseux
  •  gros pseudo-kystes
  •  tendance aux poussées de pancréatite

Néoplasme papillaire mucineux intracanalaire

  •  conduit pancréatique et/ou ramifications dilatés
  •  atrophie, pas de dégénérescence graisseuse

Erreurs typiques

Confusion possible avec une lipomatose lorsque l’affection causale n’est pas connue.

Pancréatite aiguë

Processus inflammatoire aigu du pancréas caractérisé par des douleurs abdominales et une augmentation des taux d’enzymes pancréatiques.

Généralités

Épidémiologie

  •  Plus fréquente chez l’homme
  •  Le plus souvent chez des personnes jeunes ou d’âge moyen.

Étiologie/Physiopathologie/Pathogénie

  •  Les causes les plus fréquentes sont l’abus d’alcool et les calculs biliaires
  •  80-90 p. 100 des cas sont des formes atténuées, communément avec exsudats et nécroses adipeuses
  •  10-20 p. 100 des cas sont des formes plus sévères avec nécroses adipeuses et parenchymateuses étendues.

Signes de l’imagerie

Méthode de choix

  • Pour les cas modérés, échographie
  •  Pour les pancréatites sévères, TDM.

Signes pathognomoniques

  •  Collections liquidiennes péripancréatiques dues à l’exsudat, nécroses adipeuses, et (à un degré moindre) hémorragies
  •  Élargissement localisé ou diffus du pancréas
  •  Nécrose parenchymateuse sans vascularisation aux images après injection de contraste
  •  Épanchement pleural fréquent (en corrélation avec la gravité de l’affection).
  • Complications précoces :
    •  Infection des zones de nécrose
    •  Abcès
    •  Fréquence plus élevée aux zones de nécrose étendue, où il y a une large aire de contact entre la zone de nécrose et l’intestin et dans la pancréatite induite par une CPRE.
  • Complications tardives : pseudo-kystes.

Résultats TDM

  •  Collections liquidiennes péripancréatiques étendues au rétropéritoine et à l’espace pararénal
  •  Initialement, il n’y a pas de limite ; avec le temps se développe un halo de granulation
  •  L’étendue de la nécrose parenchymateuse ne peut être estimée qu’après injection de contraste
  •  Dans 20-30 p. 100 des cas de nécrose infectée existent des images aériques
  •  Par ailleurs, ponction guidée par TDM nécessaire pour démontrer l’infection bactérienne.

Résultats de l’échographie

  •  Des lithiases vésiculaires ou du conduit biliaire peuvent être un signe de pancréatite biliaire
  •  Il est plus difficile d’apprécier l’étendue des collections liquidiennes péripancréatiques
  •  Dans les cas graves, mauvaises conditions d’examen en raison de la douleur et de l’air dans les anses intestinales (iléus).

Résultats IRM

  •  Les séquences en T2 apportent plus d’information sur la composition des collections liquidiennes péripancréatiques
  •  La cholangiographie-IRM peut identifier les calculs du conduit biliaire
  •  L’injection de contraste pose moins de problèmes qu’en TDM.

Résultats de la CPRE

  •  Indiquée uniquement dans les cas graves de pancréatite biliaire
  •  Risque d’infection des foyers de nécrose.

Clinique

Aspect typique

  •  Douleurs abdominales
  •  Nausées
  •  Vomissements
  •  Fièvre
  •  Augmentation des enzymes pancréatiques, de la leucocytose et de la protéine C réactive (indicateur de nécrose)
  •  Aux phases précoces de pancréatite grave, augmentation du risque de défaillance d’organe multiple.

Options thérapeutiques

  •  Traitement initialement conservateur
  •  Antibiotiques
  •  En cas de pancréatite biliaire grave, l’extraction de calculs par CPRE est indiquée
  •  Des foyers de nécrose infectée ou des abcès nécessitent souvent une révision chirurgicale ou un drainage.

Évolution et pronostic

  •  Bon pronostic pour les pancréatites atténuées
  •  Les complications aboutissent à une augmentation de la morbidité et de la mortalité
  •  La morbidité et la mortalité sont en corrélation avec l’extension de la pathologie extrapancréatique et avec l’extension de la nécrose parenchymateuse (index de gravité selon Balthazar).

Que veut savoir le clinicien ?

Extension de la nécrose et complications (infection des foyers de nécrose, abcès).

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel de la pancréatite aiguë

Autres causes d’abdomen aigu

  •  le pancréas et le tissu adipeux péripancréatique sont normaux
  •  la TDM découvre généralement une autre affection

Pancréatite chronique

  •  pancréas atrophique avec dilatation du conduit et calcifications

Lymphome du pancréas

  •  pas d’abdomen aigu
  •  gros lymphonœuds

Erreurs typiques

La TDM ne devrait pas être pratiquée trop tôt, car les modifications morphologiques ne sont évidentes qu’après 48 à 72 heures.

Pancréatite chronique

Inflammation persistante du pancréas, avec modifications morphologiques irréversibles, le plus souvent associée à des douleurs et à une malabsorption.

Généralités

Épidémiologie

  •  Prévalence de 27/100 000
  •  Les constatations épidémiologiques montrent une variation géographique considérable, partiellement imputable à des différences de consommation d’alcool.

Étiologie/Physiopathologie/Pathogénie

  •  L’abus d’alcool est la cause principale ; il concerne 70-90 p. 100 des cas
  •  Cependant, seulement 5-15 p. 100 des gros buveurs développent une pancréatite chronique
  •  Le tabagisme semble favoriser le développement de la pancréatite calcifiante
  •  D’autres variétés sont la pancréatite tropicale, les formes héréditaires, les formes métaboliques, des causes obstructives et des atteintes idiopathiques.

Signes de l’imagerie

Méthode de choix

  •  Échographie
  •  CPRM
  •  TDM en cas de complications.

Signes pathognomoniques

  •  Atrophie du parenchyme pancréatique
  •  Conduit pancréatique principal et ses branches irrégulièrement dilatés, aux stades évolués, avec calcifications intracanalaires.
  • Complications :
    •  Pseudo-kystes pancréatiques
    •  Obstruction de la voie biliaire
    •  Pseudo-anévrysmes avec hémorragies
    •  Thrombose de la veine splénique.

Résultats de l’échographie

  •  Le parenchyme apparaît hétérogène aux stades précoces et devient ensuite progressivement atrophique
  •  Dilatation du conduit pancréatique ; concrétions fréquemment présentes.

Résultats TDM

  •  Inadaptée pour l’évaluation des formes précoces
  •  Au début et en cas d’inflammation aiguë, agrandissement localisé ou diffus du pancréas
  •  Ultérieurement, atrophie du parenchyme, dilatation des conduits et calcifications
  •  Pseudo-kystes.

Résultats de la CPRM

  •  La classification de Cambridge (proposée pour la CPRE) peut être appliquée pour les formes moyennes et graves
  •  Rehaussement hétérogène du parenchyme après injection de contraste
  •  Après injection IV de sécrétine et prise orale de SPIO, possibilité d’évaluation semi-quantitative de la fonction exocrine du pancréas.

Résultats IRM

  •  En T1, diminution de l’intensité du signal du parenchyme et diminution du rehaussement après contraste due à la fibrose
  •  Mauvaise visualisation des calcifications
  •  En T2, les zones d’inflammation aiguë, les foyers de nécrose et les pseudo-kystes apparaissent hyperintenses
  •  Les conduits dilatés sont bien visualisés en T2 et CPRM.

Résultats de la CPRE

  •  N’est plus utilisée pour le diagnostic initial, bien qu’elle donne les images les plus précises des modifications canalaires
  •  Importante seulement pour les interventions au pancréas.

Résultats de l’écho-endoscopie

  •  Visualisation la plus précise des modifications du parenchyme et des conduits du pancréas
  •  Cependant, risque de surestimation de l’extension des lésions.

Abdomen sans préparation

  •  Calcifications en projection du pancréas
  •  N’est plus utilisé comme modalité diagnostique.

Clinique

Aspect typique

  •  Douleurs (indication chirurgicale la plus fréquente)
  •  Amaigrissement
  •  Stéatorrhée et autres signes de malabsorption
  •  Diabète.

Options thérapeutiques

  •  Chirurgie indiquée en cas de complications et de fortes douleurs
  •  Ablation endoscopique de lithiases du conduit pancréatique et mise en place de stent en cas de sténose distale du conduit biliaire et de constriction de haut grade du conduit pancréatique.

Évolution et pronostic

  •  Possibilité d’insuffisance exocrine et endocrine dans les cas chroniques
  •  La mortalité dépend surtout de l’abus chronique d’alcool
  •  Augmentation de fréquence des carcinomes du pancréas.

Que veut savoir le clinicien ?

  •  Complications : pseudo-kystes, pseudo-anévrysme, obstruction du conduit biliaire
  •  Exclure un carcinome du pancréas.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel de la pancréatite chronique

Carcinome du pancréas

  •  l’atrophie du parenchyme et la dilatation canalaire sont distales par rapport à la tumeur
  •  signes d’infiltration

Métastases

  •  le diagnostic différentiel peut être difficile en cas de foyers d’inflammation aiguë sur pancréatite chronique

Néoplasme papillaire mucineux intracanalaire

  •  pas d’antécédents d’alcoolisme
  •  le plus souvent pas de calcifications
  •  prise de contraste de polypes intracanalaires

Pancréatite aiguë

  •  collections liquidiennes péripancréatiques étendues
  •  pas d’atrophie du pancréas

Erreurs typiques

Confusion possible avec un carcinome du pancréas.

Pancréatite auto-immune

Synonymes : pancréatite sclérosante primitive, pancréatite sclérosante lymphoplasmocytaire, pancréatite chronique non alcoolique avec destruction canalaire. Forme particulière de pancréatite chronique associée à une destruction canalaire primitive.

Généralités

Épidémiologie

  •  Touche tous les groupes d’âge
  •  Un peu plus fréquente chez l’homme
  •  D’après les publications européennes et américaines, l’affection touche plutôt les personnes jeunes (35-40 ans)
  •  En Asie, l’affection touche des personnes plus âgées (60 ans).

Étiologie/Physiopathologie/Pathogénie

  •  Pathogénie incertaine
  •  Associée à d’autres affections auto-immunes dans près de 50 p. 100 des cas
  •  Tableau clinique probablement hétérogène
  •  Se distingue des autres formes de pancréatite chronique par l’infiltration lymphoplasmocytaire péricanalaire qui peut aboutir à des constrictions canalaires et à de la fibrose
  •  S’étend souvent au conduit biliaire et peut aboutir à des lésions ressemblant à une cholangite sclérosante primitive.

Signes de l’imagerie

Méthode de choix

IRM, TDM et CPRE.

Signes pathognomoniques

  •  Agrandissement diffus ou localisé de l’organe à la phase active
  •  Peut se développer comme une pseudo-tumeur
  •  Sténose diffuse ou segmentaire (plus de un tiers de la longueur) du conduit pancréatique
  •  Sténose relativement fréquente de la partie distale du conduit biliaire, ressemblant parfois à une cholangite sclérosante primitive
  •  Pas de collections liquidiennes péripancréatiques
  •  Parfois associée à une thrombose de la veine splénique.

Résultats IRM

  •  Le segment inflammatoire est hyperintense en T2
  •  Dans l’atteinte diffuse, le rehaussement après injection de contraste est relativement uniforme, mais globalement diminué
  •  Dans les formes localisées, les zones atteintes présentent moins de rehaussement
  •  Rehaussement dans la paroi du segment distal du conduit biliaire
  •  Les sténoses du conduit pancréatique ne sont pas suffisamment visualisées en CPRM
  •  Le parenchyme intact est probablement le mieux analysé après injection de manganèse (Mn-DPDP).

Résultats TDM

  •  Pancréas en forme de « saucisse » (disparition de la lobulation glandulaire habituelle)
  •  Prise de contraste plus faible des zones atteintes.

Résultats de la CPRE

Visualisation la plus détaillée des sténoses irrégulières, situées habituellement sur un long segment.

Résultats de l’écho-endoscopie

  •  Modifications localisées ou diffuses de la structure interne du pancréas
  •  Probablement la meilleure méthode pour une biopsie guidée.

Clinique

Aspect typique

  •  Discrets symptômes abdominaux
  •  D’après les publications européennes et américaines, 50-75 p. 100 des cas présentent de discrètes poussées de pancréatite aiguë, alors qu’elles sont rares dans les études asiatiques
  •  Parfois ictère
  •  Le diagnostic est surtout fondé sur les résultats radiologiques, moins sur les résultats biologiques (augmentation des gammaglobulines et/ou des IgG) et histologiques.

Options thérapeutiques

Corticostéroïdes.

Évolution et pronostic

  •  L’évolution spontanée de l’affection n’est pas connue
  •  Les symptômes régressent généralement sous traitement corticostéroïde.

Que veut savoir le clinicien ?

Exclure un carcinome du pancréas.

Diagnostic différentiel

Carcinome du pancréas

  •  obstruction du conduit sur un court segment, suivi par une dilatation
  •  le plus souvent pas de prise de contraste de la tumeur et infiltration précoce

Pancréatite chronique

  •  dilatation du conduit et calcifications

Pancréatite aiguë

  •  presque toujours associée à des collections liquidiennes péripancréatiques étendues

Erreurs typiques

Confusion possible avec un carcinome du pancréas, aboutissant à une résection pancréatique inutile.

Adénocarcinome canalaire

Définition

Épidémiologie

  •  Tumeur canalaire exocrine la plus fréquente du pancréas
  •  Représente 80 p. 100 des tumeurs exocrines du pancréas
  •  Âge moyen 50-70 ans
  •  Un peu plus fréquent chez l’homme.

Étiologie/Physiopathologie/Pathogénie

  •  Tumeur extrêmement agressive ; la fréquence et la mortalité sont à peu près identiques
  •  Se situe le plus souvent à la tête du pancréas (60 p. 100).

Signes de l’imagerie

Méthode de choix

TDM (modalité la plus pratique pour le diagnostic, le staging et l’appréciation de la résécabilité).

Signes pathognomoniques

  •  Masse à bords imprécis
  •  Faiblement vascularisée
  •  Dilatation du conduit pancréatique (signe précoce) et du conduit biliaire (signe du « double conduit »)
  •  Atrophie parenchymateuse par obstruction canalaire chronique
  •  Infiltration précoce dans le tissu adipeux rétropéritonéal, des structures vasculaires adjacentes et des organes voisins
  •  Les métastases hépatiques et l’envahissement des lymphonœuds sont fréquents.

Résultats TDM

  •  La tumeur hypovascularisée se distingue le mieux du parenchyme voisin à la phase parenchymateuse
  •  Bonne visualisation de l’obstruction du conduit pancréatique et du conduit biliaire (rend la CPRE superflue).

Résultats de l’échographie

  •  Tumeur hypo-échogène avec cholestase et congestion du conduit pancréatique, généralement bien identifiables
  •  Les métastases hépatiques sont le plus souvent diagnostiquées à un stade très précoce.

Résultats de l’écho-endoscopie

  •  Bonne méthode pour le staging local
  •  Supérieure à la TDM et à l’IRM pour les petites tumeurs.

Résultats IRM

  •  Hypo-intense en T1, avec seulement discret rehaussement après contraste
  •  Faiblement hypo-intense en T2
  •  En combinaison avec la CPRM, cette modalité visualise le conduit pancréatique et les conduits biliaires avec suffisamment de détails
  •  L’information diagnostique est à peu près équivalente à celle de la TDM, mais la technique est plus compliquée.

Résultats de la CPRE

  •  N’est en pratique plus utilisée pour le diagnostic de carcinome du pancréas ; ne donne aucune information utile sur la résécabilité
  •  Indiquée pour l’implantation de stent dans le conduit biliaire.

Clinique

Aspect typique

  •  Ictère
  •  Dorsalgies
  •  Anorexie
  •  Amaigrissement.

Options thérapeutiques

  •  Résection chirurgicale lorsque les critères de résécabilité sont réunis
  •  Sinon, indication de stent dans la voie biliaire.

Évolution et pronostic

  •  La plupart des patients décèdent 1 à 2 ans après le diagnostic
  •  Dans la plupart des publications, le taux de survie à 5 ans ne dépasse pas 2-3 p. 100.

Que veut savoir le clinicien ?

  •  Appréciation de la résécabilité
  •  Exclure une pancréatite chronique et d’autres tumeurs moins agressives.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel de l'adénocarcinome canalaire

Pancréatite chronique

  •  alcoolisme chronique
  •  le plus souvent, élargissement global du pancréas
  •  atrophie parenchymateuse
  •  calcifications

Pancréatite auto-immune

  •  sténose du conduit pancréatique, généralement sur un long segment
  •  souvent patients plus jeunes
  •  association d’autres atteintes auto-immunes
  •  souvent élévation des gammaglobulines

Métastases

  •  aux stades très avancés, avec tumeur primitive habituellement connue

Tumeurs endocrines

  •  le plus souvent hypervascularisées ou avec composantes hypervasculaires
  •  30 p. 100 des tumeurs malignes non fonctionnelles ont des calcifications

Tumeur papillaire solide

  •  principalement chez des femmes jeunes
  •  comporte souvent des zones kystiques ou des hémorragies

Cystadénocarcinome mucineux

  •  le plus souvent mieux délimité
  •  kystique
  •  calcifications dans la paroi des kystes
  •  presque exclusivement chez les femmes

Erreurs typiques

  •  Confusion possible avec une pancréatite chronique
  •  La lésion ne doit pas être déclarée inopérable uniquement sur l’appréciation de l’infiltration vasculaire.

Cystadénome séreux

Tumeur kystique primitive, généralement bénigne, du pancréas, constituée de multiples petits kystes.

Généralités

Épidémiologie

  •  Représente 1-2 p. 100 de toutes les tumeurs exocrines du pancréas
  •  Âge moyen 50-70 ans
  •  Nettement plus fréquent chez les femmes.

Étiologie/Physiopathologie/Pathogénie

  •  Les kystes sont tapissés de cellules épithéliales PAS-positives et riches en glycogène, sécrétant un liquide séreux
  •  Distribution uniforme dans le pancréas
  •  Dimension tumorale 1-25 cm (en moyenne 6-11 cm)
  •  Se présente sporadiquement
  •  Se voit chez 60-80 p. 100 des patients atteints de maladie de von Hippel-Lindau.

Signes de l’imagerie

Méthode de choix

TDM, IRM.

Signes pathognomoniques

  •  Tumeur bien limitée, constituée d’un grand nombre de petits kystes (jusqu’à 2 cm de taille), ressemblant à un rayon de miel ou une éponge
  •  Contour lobulé, avec parois kystiques fines prenant le contraste
  •  Parfois cicatrice stellaire avec calcifications centrales (20-30 p. 100)
  •  La lésion ne communique pas avec le système canalaire du pancréas
  •  Les conduits biliaires et le conduit pancréatique ne sont habituellement pas dilatés
  •  Une variante macrokystique (oligokystique) se voit dans près de 10 p. 100 des cas.

Résultats TDM

Structure microkystique en règle identifiable en haute résolution et après contraste.

Résultats IRM

La composition kystique de la tumeur est clairement visualisée en T2 et CPRM. Petits kystes hyperintenses et ne communiquant pas avec le système canalaire pancréatique.

Résultats de l’écho-endoscopie

Permet la biopsie et l’analyse du contour kystique : liquide séreux ; amylase et marqueurs tumoraux non augmentés.

Clinique

Aspect typique

  •  Le plus souvent découverte fortuite
  •  Les grandes tumeurs peuvent produire une sensation de pression.

Options thérapeutiques

Ablation chirurgicale indiquée si la tumeur provoque des symptômes liés à sa taille.

Évolution et pronostic

  •  Dégénérescence maligne très rare
  •  Cela justifie une surveillance par l’imagerie
  •  La croissance moyenne est de 4 mm par an.

Que veut savoir le clinicien ?

Distinction des tumeurs kystiques mucineuses (cystadénome mucineux/cystadénocarcinome et néoplasme papillaire mucineux intracanalaire), nécessitant une exérèse chirurgicale.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel du cystadénome séreux

Cystadénome mucineux

  •  gros kystes avec septa et parois épaisses
  •  parfois calcifications dans les parois kystiques
  •  ne communique pas avec le système canalaire
  •  difficile à distinguer de la variante macrokystique

Néoplasme papillaire mucineux intracanalaire

  •  une lésion sur une ramification peut apparaître semblable
  •  ne se présente généralement pas comme une masse circonscrite
  •  comporte surtout des conduits dilatés
  •  pas de calcifications

Tumeur papillaire solide

  •  principalement chez la femme jeune
  •  le plus souvent, grandes nécroses kystiques mal délimitées

Erreurs typiques

Confusion possible avec une tumeur mucineuse, qui représente une indication chirurgicale formelle.

Cystadénome mucineux/cystadénocarcinome

Tumeur kystique primitive du pancréas, avec potentiel malin, formée de kystes remplis de mucus, ne communiquant pas avec le système canalaire pancréatique.

Généralités

Épidémiologie

  •  Représente 1-2 p. 100 de toutes les tumeurs exocrines du pancréas
  •  Âge moyen 40-50 ans
  •  Se voit presque exclusivement chez la femme.

Étiologie/Physiopathologie/Pathogénie

  •  Stroma de type ovarien
  •  Bordé de cellules épithéliales sécrétant du mucus
  •  Classé comme adénome, tumeur frontière, ou carcinome en fonction du degré de dysplasie
  •  Environ un tiers des lésions sont encore bénignes au moment du diagnostic
  •  Se développe généralement dans le corps et la queue du pancréas
  •  Taille de 2-25 cm (moyenne 6-10 cm).

Signes de l’imagerie

Méthode de choix

TDM, IRM.

Signes pathognomoniques

  •  Constitué généralement de plusieurs gros kystes (> 2 cm)
  •  Tumeur bien limitée et cloisonnée
  •  Parfois la paroi kystique est épaisse
  •  Ne communique pas avec le système canalaire pancréatique
  •  Le conduit biliaire et le conduit pancréatique peuvent être dilatés par compression
  •  Des calcifications périphériques en coquille d’œuf évoquent la malignité.

Résultats TDM

  •  Tumeur constituée de gros kystes avec des septa
  •  Prise de contraste de la paroi kystique.

Résultats IRM

  •  Kystes hyperintenses en T2 et CPRM
  •  Les septa sont bien apparents
  •  Pas de communication avec le conduit pancréatique.

Résultats de l’écho-endoscopie

  •  Permet la biopsie et une analyse du contenu kystique : liquide mucineux, avec nécroses et hémorragies
  •  Augmentation des marqueurs tumoraux ; l’amylase n’est pas augmentée.

Clinique

Aspect typique

  •  Les grandes tumeurs provoquent une sensation de pression et des douleurs abdominales
  •  Anorexie
  •  Amaigrissement.

Options thérapeutiques

L’ablation chirurgicale des formes bénignes est également indiquée, vu la fréquence de la dégénérescence maligne.

Évolution et pronostic

  •  Le pronostic est bon lorsque la résection complète de la tumeur est possible (survie à 5 ans > 95 p. 100)
  •  Chez les patients de moins de 50 ans et pour les tumeurs invasives, le pronostic est moins favorable.

Que veut savoir le clinicien ?

  •  Exclure des pseudo-kystes pancréatiques
  •  Signes de dégénérescence maligne.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel du cystadénome mucineux/cystadénocarcinome

Pseudo-kystes

  •  séquelle de pancréatite aiguë ou chronique (anamnèse)

Cystadénome séreux

  •  nombreux petits kystes en rayon de miel
  •  cicatrice stellaire centrale et parfois présence de calcifications

Néoplasme papillaire mucineux intracanalaire

  •  dilatation kystique des conduits pancréatiques remplis de mucus
  •  polypes intracanalaires

Tumeur papillaire solide

  •  principalement chez la femme jeune
  •  composantes solides et kystiques
  •  hémorragies

Tumeurs kystiques dégénérées

  •  croissance infiltrante et métastases

Erreurs typiques

Confusion possible avec un pseudo-kyste du pancréas, aboutissant à une kysto-jéjunostomie thérapeutique inutile.

Néoplasme papillaire mucineux intracanalaire

Tumeur kystique primitive du pancréas, développée à partir de l’épithélium canalaire, avec sécrétion mucineuse aboutissant à une dilatation des conduits pancréatiques.

Généralités

Épidémiologie

  •  Représente 1-2 p. 100 de toutes les tumeurs exocrines du pancréas
  •  Âge moyen 60-80 ans
  •  Un peu plus fréquent chez l’homme.

Étiologie/Physiopathologie/Pathogénie

L’obstruction par le mucus provoque de la fibrose et une atrophie du parenchyme comme dans la pancréatite chronique.

  •  Trois formes : lésion d’une ramification (prédilection pour le processus unciné), lésion du conduit principal et lésion mixte
  •  Les lésions d’une ramification sont le plus souvent bénignes
  •  Les tumeurs sont classées en bénignes, frontières ou malignes en fonction de leur différenciation
  •  Carcinome in situ dans 7-34 p. 100 des cas
  •  Carcinome invasif dans 25-44 p. 100 des cas.

Signes de l’imagerie

Méthode de choix

TDM, IRM.

Signes pathognomoniques

  •  Dilatation kystique des ramifications et/ou dilatation localisée ou diffuse du conduit principal
  •  Pas de calcifications canalaires
  •  Présence de petits nodules papillaires intracanalaires rehaussés par le contraste
  •  Présence de bouchons muqueux dans les conduits
  •  Protrusion de la papille
  •  Une masse tumorale circonscrite n’est habituellement visible que dans les formes malignes
  •  Signes de malignité : gros nodules dans les parois, conduits très dilatés (> 10 mm) et obstruction du conduit biliaire
  •  L’infiltration vasculaire est rare.

Résultats TDM

  •  Des reconstructions en coupes fines de TDM-MD visualisent la communication avec le système canalaire
  •  Les nodules intracanalaires prennent le contraste en TDM multiphasique.

Résultats IRM

  •  La dilatation kystique des conduits apparaît en T2 et CPRM
  •  Communication avec le système canalaire
  •  Contrairement à la CPRE, cette modalité peut faire la distinction entre mucus et nodules papillaires (absence de remplissage intracanalaire).

Résultats de l’écho-endoscopie

Permet la biopsie et une analyse du contenu kystique : sécrétion muqueuse, augmentation de l’amylase, augmentation des marqueurs tumoraux.

Résultats de l’endoscopie et de la CPRE

  •  Protrusion de la papille d’où débouche un mucus visqueux
  •  Le mucus peut produire des absences de remplissage dans le conduit pancréatique et rend difficile le remplissage complet du système canalaire.

Clinique

Aspect typique

  •  Souvent tableau clinique de pancréatite chronique
  •  Des épisodes de pancréatite discrète peuvent apparaître occasionnellement.

Options thérapeutiques

Résection chirurgicale.

Évolution et pronostic

  •  Longue survie en l’absence de croissance invasive
  •  Le pronostic est significativement plus mauvais pour la forme maligne avec métastases aux lymphonœuds
  •  Les récidives locales peuvent apparaître extrapancréatiques (le plus souvent solides) ou intrapancréatiques (le plus souvent kystiques).

Que veut savoir le clinicien ?

  •  Extension de l’envahissement canalaire, conditionnant l’extension de la résection
  •  Exclure une tumeur kystique non mucineuse (cystadénome séreux), ne nécessitant pas obligatoirement une résection.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel du néoplasme papillaire mucineux intracanalaire

Pancréatite chronique

  •  antécédents d’alcoolisme
  •  dans les cas évolués, possibilité de calcifications dans le parenchyme et les conduits

Cystadénome séreux

  •  nombreux petits kystes en rayon de miel, formant une tumeur circonscrite
  •  cicatrice stellaire centrale et calcifications fréquentes
  •  ne communique pas avec le système canalaire

Cystadénome mucineux

  •  grands kystes avec septa et parois épaisses
  •  parfois calcifications dans les parois kystiques
  •  ne communique pas avec le système canalaire
  •  presque exclusivement chez la femme

Erreurs typiques

Confusion possible avec une pancréatite chronique.

Tumeur pseudo-papillaire solide

Tumeur du pancréas de faible malignité, avec des composantes solides et kystiques

Synonymes : tumeur solide et kystique, tumeur papillaire kystique.

Généralités

Épidémiologie

  •  Représente moins de 1 p. 100 de toutes les tumeurs exocrines du pancréas
  •  Se voit presque exclusivement chez la femme jeune (autour de 30 ans).

Étiologie/Physiopathologie/Pathogénie

  •  Constituée de composantes solides et kystiques
  •  Les nécroses et hémorragies sont typiques
  •  Peut se développer sur n’importe quel segment du pancréas, avec apparemment une petite prédilection pour la tête
  •  Taille moyenne 9-12 cm.

Signes de l’imagerie

Méthode de choix

TDM, IRM.

Signes pathognomoniques

  •  Grande tumeur avec composantes solides et kystiques
  •  Peut aussi apparaître complètement solide ou kystique
  •  Habituellement, capsule à paroi épaisse, prenant le contraste
  •  Calcifications dans 30 p. 100 des cas
  •  Des signes d’hémorragie sont fréquemment présents
  •  Ne communique pas avec le système canalaire pancréatique
  •  Pas de dilatation du conduit biliaire et du conduit pancréatique, la tumeur étant molle.

Résultats TDM

  •  Les composantes solides prennent faiblement le contraste à la phase artérielle
  •  Forte prise de contraste à la phase veineuse porte.

Résultats IRM

  •  Les zones de nécrose hémorragique apparaissent hyperintenses en T1 et hypo-intenses en T2
  •  La tumeur est très hétérogène en T2
  •  Parfois aspect stratifié
  •  Le rehaussement après contraste commence tôt en périphérie et progresse vers le centre.

Résultats de l’échographie

Les hémorragies apparaissent hyperéchogènes.

Résultats de l’écho-endoscopie

  •  Permet la biopsie et l’analyse du contenu kystique : liquide mucineux, avec nécroses et hémorragies
  •  Augmentation des marqueurs tumoraux ; pas d’augmentation de l’amylase.

Clinique

Aspect typique

  •  Des symptômes n’apparaissent que pour de grandes tumeurs
  •  Sensation de pression
  •  Douleurs abdominales
  •  Anorexie
  •  Amaigrissement.

Options thérapeutiques

Exérèse chirurgicale.

Évolution et pronostic

  •  Le pronostic est bon lorsque la tumeur peut être entièrement réséquée (taux de guérison > 95 p. 100)
  •  Dans quelques cas, l’évolution est moins favorable, due à des métastases hépatiques
  •  Pronostic défavorable chez les patients âgés.

Que veut savoir le clinicien ?

Exclure des pseudo-kystes du pancréas.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel d'une tumeur pseudo-papillaire solide

Pseudo-kystes

  •  séquelles de pancréatite aiguë ou chronique (anamnèse)

Cystadénome séreux

  •  nombreux petits kystes en rayon de miel
  •  cicatrice stellaire centrale et calcifications parfois présentes
  •  ne communique pas avec le système canalaire

Cystadénome mucineux

  •  grands kystes avec septa et parois épaisses
  •  parfois calcifications dans les parois kystiques
  •  ne communique pas avec le système canalaire

Tumeurs kystiques dégénérées

  •  croissance infiltrante et métastases

Pancréatoblastome

  •  presque exclusivement chez l’enfant

Erreurs typiques

Confusion possible avec un pseudo-kyste pancréatique traumatique.

Tumeurs endocrines fonctionnelles

Tumeurs neuro-endocrines du pancréas, dont les sécrétions hormonales produisent des symptômes spécifiques.

Généralités

Épidémiologie

  •  Tumeurs rares
  •  Les tumeurs de ce type les plus fréquentes sont les insulinomes et les gastrinomes, dont l’incidence est de 0,3-3/1 000 000
  •  Le pic d’âge pour l’insulinome est de 30-60 ans ; les femmes sont un peu plus souvent touchées
  •  Le pic d’âge pour le gastrinome est de 30-50 ans ; les hommes sont plus souvent touchés.

Étiologie/Physiopathologie/Pathogénie

  •  Survient d’habitude sporadiquement
  •  Peut aussi être associée à des syndromes génétiques : syndrome NEM-1 (néoplasie endocrinienne multiple), maladie de von Hippel-Lindau, neurofibromatose et sclérose tubéreuse
  •  Le taux de malignité est variable : insulinome 10 p. 100, gastrinome du pancréas 70 p. 100, gastrinome du duodénum 40 p. 100, vipome 50-75 p. 100, glucagonome 65-75 p. 100
  •  La différenciation histologique entre tumeurs bénignes et malignes est difficile
  •  Localisation et taille typiques :
    •  Insulinome (1-8 cm) dans le pancréas dans 99 p. 100 des cas.
    •  Gastrinome (1 mm-18 cm) dans le pancréas dans 70 p. 100 des cas et dans le duodénum dans 40 p. 100 des cas.
    •  Vipome (6 mm-20 cm) dans le pancréas dans 80-90 p. 100 des cas et dans des sites extrapancréatiques dans 10-20 p. 100 des cas.
    •  Glucagonome (2-40 cm) se situe exclusivement dans le pancréas.

Signes de l’imagerie

Méthode de choix

TDM, IRM.

Signes pathognomoniques

  •  Souvent moins de 3 cm de taille
  •  Fortement hypervascularisée
  •  Les grandes tumeurs peuvent présenter des modifications kystiques et nécrotiques
  •  Le plus souvent, il n’y a pas d’obstruction du conduit pancréatique.

Résultats TDM

  •  La TDM multiphasique en coupes fines est indiquée, car certaines tumeurs ne sont décelables qu’à la phase artérielle précoce, d’autres seulement à la phase parenchymateuse ou veineuse porte
  •  Résultat constitué d’un nodule hypervascularisé.

Résultats IRM

  •  Hypo-intense en T1, hyperintense en T2 par rapport au tissu pancréatique voisin
  •  Les petites tumeurs présentent un rehaussement homogène ou annulaire
  •  Les tumeurs plus grandes présentent un rehaussement hétérogène
  •  Techniques optimales d’imagerie : séquences T1 SE avec suppression du signal de la graisse, EG, T2 FSE et dynamiques avec injection de contraste
  •  Informations diagnostiques comparables à celles de la TDM.

Résultats de l’échographie

  •  Nodule rond, bien limité, hypo-échogène
  •  Surface lisse
  •  Des tumeurs plus grandes présentent une échostructure hétérogène
  •  Les métastases hépatiques sont habituellement bien analysées
  •  Les petites tumeurs extrapancréatiques (gastrinome) ne sont généralement pas identifiées.

Résultats de l’écho-endoscopie

  •  Modalité très sensible pour le diagnostic des petites tumeurs multiples dans le pancréas et la paroi duodénale ou gastrique
  •  La combinaison TDM ou IRM avec l’écho-endoscopie augmente la précision diagnostique à près de 100 p. 100.

Techniques interventionnelles

L’angiographie avec test de stimulation intra-artérielle et prélèvement veineux, avec injection artérielle sélective (gluconate de calcium pour la recherche d’insulinomes et sécrétine pour la recherche de gastrinomes) a perdu de son importance pour localiser les tumeurs.

Clinique

Aspect typique

Les symptômes sont fonction des hormones secrétées :

  •  Insulinome :
    •  Hypoglycémie
    •  Tachycardie
    •  Symptômes neuropsychiatriques.
  •  Gastrinome :
    •  Ulcères peptiques
    •  Diarrhée
    •  Amaigrissement (syndrome de Zollinger-Ellison).
  •  Vipome :
    •  Diarrhée acqueuse
    •  Troubles électrolytiques
    •  Hyperglycémie
    •  Flush (syndrome de Verner-Morrison).
  •  Glucagonome :
    •  Diabète
    •  Diarrhée
    •  Érythème nécrolytique.
  •  Somatostatinome :
    • Diabète.

Options thérapeutiques

  •  Le traitement consiste en l’ablation chirurgicale
  •  Les tumeurs superficielles sont simplement énucléées
  •  Même les patients avec métastases bénéficient de l’ablation de la tumeur primitive
  •  Les métastases hépatiques peuvent être traitées par embolisation ou chimio-embolisation transartérielle.

Évolution et pronostic

Le pronostic est bon pour les tumeurs bénignes.

Que veut savoir le clinicien ?

  •  Localisation et nombre de tumeurs
  •  Signes de dégénérescence maligne.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel des tumeurs endocrines fonctionnelles

Adénocarcinome canalaire

  •  lésion hypovascularisée
  •  dilatation du conduit pancréatique

Tumeurs endocrines non fonctionnelles

  •  tumeurs le plus souvent hypovascularisées ou plus grandes
  •  calcifications dans 30 p. 100 des cas

Tumeur papillaire solide

  •  principalement chez la femme jeune
  •  le plus souvent zones kystiques ou hémorragies

Cystadénocarcinome mucineux

  •  habituellement mieux délimité
  •  parfois signes d’hémorragie
  •  calcifications dans la paroi kystique
  •  presque exclusivement chez la femme

Erreurs typiques

N’effectuer qu’une seule phase en TDM et IRM.

Tumeurs endocrines non fonctionnelles

Tumeurs neuro-endocrines du pancrtéas, dont les minimes sécrétions hormonales ne causent pas de symptômes spécifiques.

Généralités

Épidémiologie

  •  Elles représentent 30-50 p. 100 de l’ensemble des tumeurs neuro-endocrines du pancréas
  •  Les petites tumeurs sont découvertes fortuitement
  •  Âge moyen 50-60 ans lors du diagnostic
  •  Pas de prédominance selon le sexe.

Étiologie/Physiopathologie/Pathogénie

Les tumeurs fonctionnelles et non fonctionnelles peuvent être différenciées par des tests immunohistochimiques.

Signes de l’imagerie

Méthode de choix

TDM, IRM.

Signes pathognomoniques

  •  Souvent plus grandes que les tumeurs fonctionnelles (en moyenne plus de 5 cm)
  •  Au moins 80 p. 100 des tumeurs sont partiellement hypervascularisées ; 20 p. 100 sont hypovascularisées
  •  Des modifications kystiques ou nécrotiques sont fréquentes
  •  Les grandes tumeurs comportent souvent des calcifications
  •  Les grandes tumeurs (> 5 cm) sont souvent malignes
  •  L’obstruction du conduit pancréatique est possible pour les grandes tumeurs et les formes malignes.

Résultats TDM

  •  L’examen sans injection objective les grandes tumeurs avec calcifications (30 p. 100 des cas)
  •  Après injection de contraste, les tumeurs peuvent apparaître hyper-, iso- ou hypodenses
  •  Les composantes tumorales vitales prennent le contraste, alors que les zones de nécrose et de dégénérescence kystique ne prennent pas le contraste.

Résultats IRM

  •  Signal hypo-intense ou hétérogène en T1
  •  Hypersignal en T2, principalement aux foyers de nécrose et aux dégénérescences kystiques
  •  Les petites tumeurs sont rehaussées de façon homogène ou hétérogène
  •  Les grandes tumeurs présentent un rehaussement hétérogène
  •  Techniques optimales d’imagerie : séquences T1 SE avec suppression du signal de la graisse, EG, T2 FSE et dynamiques avec injection de contraste
  •  Informations diagnostiques comparables à celles de la TDM.

Résultats de l’échographie

  •  Nodule rond, bien limité, hypo-échogène
  •  Les petites tumeurs ont une surface lisse
  •  Des tumeurs plus grandes présentent une échostructure hétérogène
  •  Les métastases hépatiques sont habituellement bien analysées.

Résultats de l’écho-endoscopie

Modalité très sensible pour la détection des petites tumeurs du pancréas.

Clinique

Aspect typique

  •  Les symptômes sont fonction de la taille et de la localisation de la tumeur
  •  Douleurs
  •  Ictère
  •  Obstruction intestinale
  •  Amaigrissement
  •  Les dosages hormonaux ne sont pas importants pour le diagnostic.

Options thérapeutiques

Résection chirurgicale.

Évolution et pronostic

Bon pronostic pour les tumeurs bénignes et pour les tumeurs n’ayant pas encore métastasé.

Que veut savoir le clinicien ?

  •  Localisation et taille des tumeurs
  •  Signes de dégénérescence maligne.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel des tumeurs endocrines non fonctionnelles

Adénocarcinome canalaire

  •  lésion hypovascularisée
  •  dilatation du conduit pancréatique

Tumeurs endocrines fonctionnelles

  •  fortement hypervascularisées
  •  petites tumeurs
  •  pas de calcifications

Tumeur papillaire solide

  •  principalement chez la femme jeune
  •  le plus souvent, zones kystiques ou hémorragies

Cystadénocarcinome mucineux

  •  habituellement mieux délimité
  •  parfois signes d’hémorragie
  •  calcifications dans la paroi kystique
  •  presque exclusivement chez la femme

Erreurs typiques

Confusion possible avec un adénocarcinome canalaire.

Tumeur à cellules acineuses

Tumeur exophytique maligne du pancréas, ne partant pas du système canalaire.

Généralités

Épidémiologie

  •  Représente 1 p. 100 de toutes les tumeurs exocrines du pancréas
  •  Âge moyen 50-70 ans
  •  Un peu plus fréquente chez l’homme.

Étiologie/Physiopathologie/Pathogénie

  •  Tumeur épithéliale avec différenciation acineuse
  •  Peut contenir occasionnellement des composantes endocrines (carcinome mixte acineux-endocrine)
  •  La tumeur peut provoquer une hyperlipasémie, aboutissant à la nécrose du tissu adipeux sous-cutané (nodules érythémateux douloureux) et à une polyarthrite (destructions lytiques à la radiographie) dans 10 p. 100 des cas
  •  Faible prédominance à la tête du pancréas
  •  Tumeur agressive, métastasant préférentiellement dans le foie
  •  Les métastases extra-abdominales sont rares.

Signes de l’imagerie

Méthode de choix

TDM, IRM.

Signes pathognomoniques

  •  Habituellement, grande tumeur exophytique, bien délimitée (2-15 cm de diamètre, en moyenne 7-10 cm)
  •  Les masses au-dessous de 5 cm sont solides
  •  Celles au-dessus de 5 cm présentent des nécroses et des dégénérescences kystiques
  •  Possibilité d’hémorragies
  •  Calcifications dans 30 p. 100 des cas
  •  Dilatation du conduit biliaire et du conduit pancréatique dans 20-30 p. 100 des cas
  •  Parfois infiltration du duodénum et de l’estomac
  •  L’infiltration vasculaire et les métastases aux lymphonœuds sont rares.

Résultats TDM et IRM

  • TDM et IRM sans contraste : homogène ou hétérogène (en cas de dégénérescence kystique ou hémorragies).
  • TDM et IRM après injection de contraste : les composantes solides sont rehaussées de façon homogène
    •  En TDM, forte prise de contraste à la phase artérielle
    •  En IRM, la tumeur est fortement rehaussée après injection de manganèse (Mn-DPDP).

Écho-endoscopie

Permet une biopsie guidée.

Clinique

Aspect typique

  •  Fonction de la localisation et de la taille de la tumeur
  •  Sensation de pression ou douleurs
  •  Anorexie
  •  Amaigrissement
  •  Nausées
  •  Ictère occlusif rare
  •  Les enzymes pancréatiques sont parfois augmentées
  •  Éosinophilie
  •  Forte augmentation de l’a-FP.

Options thérapeutiques

  •  Exérèse chirurgicale
  •  Chimiothérapie et radiothérapie palliatives.

Évolution et pronostic

  •  Pronostic un peu meilleur que pour l’adénocarcinome canalaire
  •  Pronostic plus mauvais chez les patients âgés, pour les tumeurs produisant de la lipase, pour les tumeurs localisées à la tête du pancréas et pour les tumeurs avec métastases hépatiques.

Que veut savoir le clinicien ?

  •  Exclure un adénocarcinome canalaire
  •  Taille et localisation de la tumeur
  •  Métastases hépatiques.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel des tumeur à cellules acineuses

Adénocarcinome canalaire

  •  lésions habituellement plus petites
  •  rehaussement plus faible
  •  pas de calcifications
  •  croissance infiltrante avec limites imprécises

Tumeurs endocrines non fonctionnelles

  •  pratiquement impossible à distinguer
  •  pas de rehaussement après injection de manganèse (Mn-DPDP)

Tumeur papillaire solide

  •  principalement chez la femme jeune

Cystadénome mucineux et cystadénocarcinome

  •  kystes habituellement mieux délimités
  •  parfois signes d’hémorragie
  •  calcifications dans la paroi kystique
  •  presque exclusivement chez la femme

Erreurs typiques

Confusion possible avec un adénocarcinome canalaire.

Lymphome du pancréas

Lymphome primitif ou secondaire du pancréas.

Généralités

Épidémiologie

  •  Le lymphome primitif du pancréas est très rare (moins de 2 p. 100 des lymphomes extranodaux non hodgkiniens) et représente 1 p. 100 de toutes les tumeurs malignes du pancréas
  •  Âge moyen 50-60 ans
  •  Un peu plus fréquent chez l’homme
  •  L’atteinte secondaire résulte de lymphomes malins péripancréatiques
  •  Dans 30 p. 100 des cas, infiltration directe du pancréas par des lymphomes non hodgkiniens.

Étiologie/Physiopathologie/Pathogénie

  •  Incidence plus élévée chez les patients atteints de SIDA
  •  Ce sont généralement des lymphomes à cellules B

Signes de l’imagerie

Méthode de choix

IRM, TDM.

Signes pathognomoniques

  •  Lymphome primitif :
    •  Le plus souvent grande tumeur (4-14 cm de diamètre)
    •  Situé souvent dans la tête du pancréas
    •  Seuls les lymphonœuds péripancréatiques sont envahis
    •  Le conduit pancréatique est souvent simplement déplacé ou discrètement sténosé.
  • Lymphome secondaire :
    •  Extension par continuité de lymphomes dans le pancréas
    •  Envahissement diffus de l’organe.

Résultats IRM

  •  Hypo-intense ou iso-intense en T1, faiblement hyperintense en T2
  •  N’est que faiblement rehaussé
  •  En CPRM, le conduit pancréatique est déplacé ou discrètement sténosé.

Résultats TDM

  •  Hypodense homogène
  •  Prise de constraste faible mais homogène dans les tumeurs circonscrites ou l’envahissement diffus (comme dans la pancréatite).

Résultats de l’échographie

  •  Habituellement homogène
  •  Masse nettement hypo-échogène
  •  Entouré de lymphonœuds manifestement agrandis.

Biopsie

Pour le lymphome primitif, biopsie endoscopique ou percutanée.

Résultats PET

Forte prise de FDG.

Clinique

Aspect typique

  •  Symptômes non spécifiques
  •  Douleurs abdominales hautes (70 p. 100 des cas)
  •  Amaigrissement (50 p. 100)
  •  Ictère (40 p. 100)
  •  Nausées (30 p. 100)
  •  Vomissements
  •  Symptômes systémiques (fièvre, transpiration nocturne, amaigrissement) dans 10-50 p. 100 des cas
  •  Élévation des taux de LDH.

Options thérapeutiques

  •  Combinaison radiothérapie et chimiothérapie
  •  Chirurgie controversée.

Évolution et pronostic

Taux de guérison de près de 50 p. 100 par radiothérapie et chimiothérapie.

Que veut savoir le clinicien ?

Exclure d’autres tumeurs ou une pancréatite.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel du lymphome du pancréas

Adénocarcinome canalaire

  •  obstruction plus sévère du conduit pancréatique
  •  lymphonœuds plus petits
  •  métastases hépatiques fréquentes

Pancréatite

  •  collections liquidiennes péripancréatiques
  •  augmentation des taux d’amylase et de lipase

Erreurs typiques

Confusion possible avec un adénocarcinome canalaire (en cas de suspicion de lymphome primitif, la biopsie sera décisive pour le traitement).

Métastases du pancréas

Définition

Épidémiologie

  •  Tumeur secondaire rare du pancréas
  •  Ne se voit généralement qu’à des stades de tumeur évoluée, parfois longtemps après le diagnostic de la tumeur initiale (en particulier dans les carcinomes à cellules rénales)
  •  Des études autopsiques notent une incidence de 3-10 p. 100.

Étiologie/Physiopathologie/Pathogénie

Tumeurs primitives les plus fréquentes : carcinome à cellules rénales, carcinome bronchique, mélanome, carcinome mammaire, carcinome colorectal et sarcome des tissus mous.

Signes de l’imagerie

Méthode de choix

TDM, échographie.

Signes pathognomoniques

  •  Habituellement masses bien limitées (1,5-2 cm de diamètre)
  •  Parfois lésions multiples (20 p. 100 des cas)
  •  L’infiltration diffuse est moins fréquente (5 p. 100)
  •  La prise de contraste est fonction de la tumeur primitive, mais est habituellement hétérogène
  •  Le conduit pancréatique et le conduit biliaire sont dilatés (dans les localisations de la tête du pancréas, 30-40 p. 100 des cas)
  •  Le plus souvent associées à des métastases d’autres organes (50 p. 100).

Résultats TDM

  •  À la phase parenchymateuse, les métastases hypovascularisées sont bien différenciées du parenchyme voisin
  •  Les métastases hypervascularisées (carcinome à cellules rénales) sont généralement mieux visualisées à la phase artérielle.

Résultats de l’échographie

Le plus souvent hypo-échogènes.

Résultats IRM

  •  Hypo-intenses en T1
  •  Les métastases de carcinome à cellules rénales sont hyperintenses en T2
  •  Fort rehaussement après injection de gadolinium
  •  L’information diagnostique est comparable à celle de la TDM.

Clinique

Aspect typique

  •  Ictère (si la métastase siège à la tête du pancréas)
  •  Anorexie
  •  Amaigrissement
  •  Rarement pancréatite.

Options thérapeutiques

Fonction de la tumeur primitive, chimiothérapie ou parfois résection (métastases tardives et métastases isolées de carcinome rénal et mammaire).

Évolution et pronostic

  •  Mauvais pronostic
  •  Il est plus favorable après résection de métastases tardives de carcinome rénal.

Que veut savoir le clinicien ?

  •  Évaluer la résécabilité dans des cas spécifiques
  •  Exclure une pancréatite chronique et d’autres tumeurs moins agressives.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel des métastases du pancréas

Adénocarcinome canalaire

  •  généralement bord mal défini
  •  lésion hypovascularisée
  •  obstruction canalaire presque toujours présente

Tumeurs endocrines fonctionnelles

  •  fortement hypervascularisées
  •  symptômes cliniques

Lymphome du pancréas

  •  habituellement infiltration diffuse de l’organe (en cas de métastases diffuses)

Erreurs typiques

Confusion possible avec un adénocarcinome canalaire.

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